Синдром боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — тяжелое нейродегенеративное заболевание, приводящее, при различных вариантах течения болезни, к постепенной потере способности больного двигать руками, ногами, нарушению дыхания, глотания и речи. Однако прогресс болезни можно замедлить.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой Амиотрофический Склероз (БАС)

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в г. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет. Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны. Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, то есть под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц.

Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет.

Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов в энергетических станциях клетки. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки. Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция.

Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления. В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции. Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов даже в клинически сохранных мышцах с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц увеличивается их амплитуда и длительность при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов.

Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено. Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:. Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол Рилутек , отодвигает летальный исход на 2 — 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики. Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов. Использование материалов разрешается только при условии указания ссылки на сайт volynka. Лицензия ФС от Выдана Федеральной службой по надзору в сфере здравоохранения.

Без ограничения срока действия. Просим обращаться в техподдержку только по техническим вопросам, в остальных случаях обращайтесь в колл-центр по телефону 8 Ваш комментарий :. Email для ответа :.

Староволынская, Москва, ул. Староволынская, 10 м. Славянский бульвар. Гистосканинг Соноэластография. Дыхательная система спирография, бодиплетизмография и др. Получить результаты обследований. Снять электрокардиограмму ЭКГ. Сделать инъекцию. Неврологическая реабилитация 1-я кардиология 2-я кардиология Кардиореанимация острые состояния Терапия лечение широкого спектра заболеваний Детоксикация диализ, плазмаферез и др. Общие сведения.

Точная этиология БАС неизвестна. Классификация БАС, формы: пояснично-крестцовая; шейно-грудная; бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга; высокая: при поражении центрального мотонейрона. Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются: сугубо двигательные нарушения; отсутствие чувствительных расстройств; отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации; неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности; наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Пояснично-крестцовая форма: При этой форме заболевания возможно два варианта: болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше — вовлекается бульбарная группа мотонейронов.

Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции; в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц.

Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Шейно-грудная форма: Также может дебютировать двумя способами: поражение только периферического мотонейрона — появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга.

И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы; одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов.

В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах — повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел. Бульбарная форма: При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка.

Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс. Диагностика: Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография.

Диагностические исследования при синдроме БАС. Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного: Анализ крови СОЭ, гематологические и биохимические исследования Рентгенография органов грудной клетки ЭКГ Исследование функций щитовидной железы Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови Креатинкиназа в сыворотке ЭМГ МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга Люмбальная пункция.

Лечение Эффективного лечения заболевания не существует. Специфическая профилактика отсутствует. Неврологическое отделение. О больнице Официальные документы Лицензия. Онлайн-оплата через личный кабинет пациента :. Славянский бульвар м. Осталось оформить заявку Ваш комментарий : Email для ответа :.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

ФОРМА записи на приём к специалисту Боковой амиотрофический склероз БАС — прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные двигательные нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться.

Что такое БАС

Жидкая, готовая к употреблению, высокобелковая, высококалорийная смесь для специализированного питания взрослых. Предназначен для людей с повышенными потребностями в белке и энергии. Полноценная и вкусная поддержка организма, когда это особенно нужно. Готовое к применению специализированное питание для людей с повышенными потребностями в белке, энергии, витаминах; представлен в различных вкусовых вариантах: шоколад, ваниль, клубника. Полноценное сбалансированное по составу, стерильное питание с высоким содержанием белка и энергии в малом объеме. Может являться дополнительным или единственным источником источником питания.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна. Номенклатура и симптомы заболеваний мотонейрона различаются в зависимости от того, какая часть двигательной системы поражается в наибольшей степени. Миопатии имеют сходные черты, но представляют собой расстройства мышечной мембраны, сократительного аппарата или органелл. ЗДН могут быть классифицированы как верхние и нижние; при некоторых заболеваниях например, при БАС выявляются симптомы, характерные для обоих типов. Поражения верхнего центрального мотонейрона например, при первичном боковом склерозе характеризуются страданием нейронов моторной коры, которые распространяются до ствола мозга кортикобульбарные тракты или спинного мозга кортикоспинальные тракты.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

Жить дольше и лучше при БАС: доказанные методы

Как правило, сенсорная функция поддерживается, но заболевание сопровождается нарушениями речи дизартрия и затруднением глотания. Среди симптомов также часто наблюдается эмоциональная лабильность. Как и в случае многих других прогрессивных неврологических заболеваний, этиология болезни точно неизвестна, среди возможных факторов развития выделяют вирусные, токсичные, генетические или эндокринные причины. В настоящее время не существует эффективных препаратов, воздействующих на течение болезни, однако созданы медикаменты для облегчения симптомов. Важно отметить, что реабилитация с участием различных специалистов и в особенности на самых ранних стадиях заболевания, служит значительному улучшению качества жизни этих пациентов.

.

.

Комментариев: 4

  1. Андрей С.:

    А вот что делать со слабостью в руках? порой двумя руками его согнуть не могу…..(((

  2. Бес:

    Благодарю!!!! Чудесные советы!!!!!

  3. Muyassar:

    Я лечила такое состояние языка у невролога, на какое-то время помогло лечение берлитионом. Диагноз глоссалгия.

  4. marinanv08:

    Руслан, также как и основатель герболайфа чудо здоровья и долголетия сам умер в 50